ウィルソン病とは?

ウイルソン病はアメリカのウイルソンによってあきらかにされた疾患です。10代半ばから振戦などの不随意運動と肝機能障害で発症します。

原因は常染色体遺伝によるもので、血液中で銅を運ぶセルロプラスミンというたんぱく質に異常があります。このためからだのあちこち、特に脳と肝臓と目に銅が蓄積していきます。くろめとしろめの境に灰緑色の沈着が見られるのが特徴で、これを発見者の名前をとってカイザー・フライシャー輪と呼びます。

治療は銅と結びついてこれを体外に排出するペニシラミンを長期服用することと、銅を多く含む食品、特にチョコレート、エビ、カニ、木の実などをとらないことです。治療をしないと、肝硬変が悪化して20代で死亡します。

肝レンズ核変性症(ウィルソン病) – Wikipedia

肝レンズ核変性症(かんレンズかくへんせいしょう)とは、先天性代謝異常によって無機銅が代謝されずに蓄積し、大脳のレンズ核の変性と共に肝硬変・角膜輪等を生ずる疾患である。ウィルソン病(Wilson’s Disease)とも言う。5歳から15歳頃までに発病する。

ウィルソン病 とは – コトバンク – Kotobank

体内の微量金属である銅が、肝細胞(かんさいぼう)から胆汁(たんじゅう)中へうまく排泄(はいせつ)されない(排泄障害(はいせつしょうがい))で、肝細胞に沈着(ちんちゃく)する代謝性疾患(たいしゃせいしっかん)です。さらに、血液中の過剰な銅が、脳、腎臓(じんぞう)、角膜(かくまく)などに沈着し、それらの臓器や器官に障害をおこします。

ウイルソン病とは – ウイルソン病友の会(JAWD)

体内に銅が蓄積することにより、脳・肝臓・腎臓・眼などが冒される病気です。遺伝性代謝疾患のうち、数少ない治療可能あるいは発症予防可能な疾患です。多くの遺伝性代謝疾患は、いわゆる“難病”とされ、治療が不可能なものが多いのです。しかし、ウイルソソ病 は、治療ができます。また、早期発見により発症を予防することもできるのです。

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