ハンチントン舞踏病は、アメリカのハンチントンによってあきらかにされた疾患で、３５歳前後から踊るような不随意運動で発症し、徐々に痴呆が進んできます。
原因
原因は第４染色体に遺伝子の異常があり、常染色体優性遺伝をします。つまり、子どもには２分の１の確率で発症します。
ハンチントン遺伝子は第４染色体短腕の端にあり、ここにCAGCAGCAGとくり返す部分があります。これが３９回以上になると発病します。CAGに対するアミノ酸はグルタミンで、これをCAGリピート病、ポリグルタミン病ということもあります。
病気の場所は、大脳の中心にある基底核の一部、尾状核です。病気の進行とともにこの神経細胞が死んでいき、尾状核が小さくなっていきます。
さらに大脳皮質の神経細胞もなくなっていき、大脳皮質の容積が小さくなります。この結果、大脳の中にある脳室（髄液の入っている空間）が風船のように広がっていきます。診断はX線CTかMRIで確定され、遺伝子診断も可能になっています。
症状
１０年ないし２０年のうちに寝たきり状態となり、肺炎や窒息、あるいは頭の打撲による硬膜下血腫などで不幸な結果になることが多い病気です。
ハンチントン舞踏病以外の、子どもにみられる小舞踏病（シデナム舞踏病）もあります。この病気にかかった妊婦には妊娠前期に舞踏病が発症することがあります（妊娠性舞踏病）。
